图1生存曲线图表4死亡相关因素COX分析项目OR95%CIP年龄8.322.35～～收入水平0.670.24～营养风险0.730.50～靶向治疗0.280.10～

3 讨 论

本研究首次调查重庆地区PH患者的临床特点、经济和营养状况、治疗及预后，结果显示，重庆地区的PH患者一般情况较差，右心导管显示mPAP及肺血管阻力明显升高，这与OLSSON等[4]及BURGER等[5]结果相似。PH患者的心功能及运动耐量较差，心功能较差患者比例比其他研究报道的更多，差异均有统计学意义(P<0.05)：2007年阜外心血管医院的研究显示WHO功能分级Ⅲ/Ⅳ级有61.11%(χ2=6.275,P=0.012)[2]，HARIKRISHNAN等[6]有36.5%(χ2=96.847,P=0.000)，THIENEMANN等[7]有66.00%(χ2=4.684,P=0.030)。另一方面，PH疾病分组和原发疾病也存在一定差异：HARIKRISHNAN等[6]、THIENEMANN等[7]及STRANGE等[8]诊断PH的研究中，原发疾病占比最多的均是左心疾病。而我国西南地区范围内最常见的PH类型是先天性心脏病(CHD)相关PAH(CHD-PAH)，国外报道成人CHD患者有5%～10%将出现PAH，荆志成教授团队报道成人CHD患者PAH的发病率约为33.90%[2]，远高于国外报道[9]。这与我国CHD患者诊断及矫治时间太晚有关，我国尚缺乏大规模的CHD相关PH的流行病学数据。在过去的几十年间我国西部的经济水平相对落后，这也是仅有少部分患者(38.20%)接受右心导管检查的重要原因。右心导管检查作为诊断PH的金标准，常用来指导治疗和预后评估[1]，但由于其属于侵入性检查且费用相对较高，在我国范围内尚未完全普及。

此前的研究表明，较低的经济水平与IPAH的死亡风险密切相关[10]。本研究表明，作为社会经济地位要素之一的工作状态为PH的患病的保护因素。此外，有研究显示超重和肥胖的PAH患者预后更好[11]，本研究结果显示超重为PH患病的保护因素，低体重为PH风险分层的危险因素。此外本研究还显示营养风险为PH风险分层的危险因素，目前暂无其他机构PH患者营养状态的数据进行对比，但有研究显示营养不良和PH的发病率有关[12]，可以得知PH患者需要加强营养评估和指导。

2015年ESC/ERS指南和我国的PH指南建议对WHO功能分级Ⅲ/Ⅳ级患者可采用初始联合治疗策略[13]。本研究中77.8%的PH患者为WHO功能分级Ⅲ/Ⅳ级，但采用联合治疗患者仅有21.43%，显著低于指南推荐标准。而BURGER等[5]研究的PH靶向治疗率为89.90%，我国和高收入国家的治疗现状也存在差距。可以推测，经济状况给PH患者的诊治带来了挑战。

荆志成教授团队报道的PAH患者1、2、3和5年生存率分别是68.0%、56.9%、38.9%和20.8%[2]，但其研究中PH患者尚未接受PH靶向治疗；BURGER等[5]报道PAH患者1年生存率为91.0%；OLSSON等[4]报道的1、2、3年生存率分别是92%、83%和74%。我国PH的生存率和10年前比较虽有所改善，但和高收入水平国家比较仍然存在差距。Cox回归分析显示更小的年龄和接受PH靶向治疗是PH患者死亡的保护因素。但是经济状态、营养状态、BMI与病死率无相关性(P>0.05)。有研究指出，性别、经济状况、右心功能的参数都是PH患者死亡相关的独立危险因素[14]，但这些因素在本研究中差异均无统计学意义(P>0.05)，本课题组将对这些PH患者进行长期随访和管理，明确长期预后。

本研究也存在一定局限性：(1)本研究纳入了5大类的PH患者，不同分类可能存在异质性。(2)本研究作为单中心研究可能存在选择偏倚，因此研究对象的特征无法代表整个群体。(3)本研究样本量不够大，后期需要纳入更多的PH患者并进行长期的生存分析和疗效观察。

综上所述，重庆地区PH患者的原发疾病主要以先天性心脏病为主；PH患者的整体状况较差，主要表现为高mPAP和肺血管阻力，以及较差的心功能和运动耐量；PH患者经济状况及营养状况较差；工作状态、BMI是PH患病的保护因素，WHO功能分级Ⅲ/Ⅳ级是PH患病的危险因素；居住在城市是PH风险分层的保护因素，营养风险、BMI以及WHO功能分级Ⅲ/Ⅳ级是PH风险分层的危险因素；和高收入水平国家比较，PH靶向治疗率和生存率较低；年轻、接受PH靶向治疗是PH患者全因死亡的保护因素。

[1]GALIE N,HUMBERT M,VACHIERY J L,et al.2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:the joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS):endorsed by:Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC),International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)[J].Eur Heart J,2016,37(1):67-119.

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